饮食与营养皮肤卟啉病——一种罕见疾病，能靠餐盘调理缓解吗？
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska 描述了饮食后卟啉病有所改善：铁和卟啉水平下降，皮肤病变减轻或消退。
- 铁减少后，对 URO-D 酶的抑制作用可能减弱，从而改善卟啉代谢。
- 饮食可能减少从食物中吸收的铁；至于可能增加胆汁排铁，仍只是未经证实的解释。
- 研究还发现铁蛋白和肝酶活性下降，但这些结果描述的是病情改善，并不能证明每位患者都能彻底治愈。
作者怎么说
Ewa Dąbrowska
铁水平下降时，URO-D 活性会升高，卟啉生成减少，并可能进入缓解期。
„随着铁水平降低，URO-D 活性升高，卟啉生成减少，从而达到临床缓解。其他治疗方法——氯喹、西咪替丁、干扰素、血浆置换、血液灌流——效果较差。
由于放血治疗可能令人难以承受，而且常会引起贫血，停止治疗后疾病又会复发，因此人们正在寻找替代疗法。”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
在 23 名患者中，饮食降低了铁、铁蛋白、氨基转移酶活性和卟啉排泄量，皮肤病变也有所减轻。
„我们观察到，原本偏高的氨基转移酶活性显著下降，偏高的铁和铁蛋白水平也有所降低，尿液中的尿卟啉和粪卟啉排泄量也减少。饮食坚持时间越长，结果越好。饮食期间，皮肤病变的严重程度也明显减轻。”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
13 名男性接受三周饮食后，铁和铁蛋白水平以及粪卟啉排泄量均下降，皮肤病变也有所减轻。
„饮食前血清铁平均浓度为 188,6±75,7 mg/dl，饮食后为 140,2±56,4 mg/dl；铁蛋白水平为 574±351 对 499±340 ng/ml（p = 0,04）。研究发现，皮肤病变严重程度和尿液中的粪卟啉排泄量均显著下降。”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
一项涉及 15 名患者的研究发现，数周的饮食使原本偏高的铁和铁蛋白水平下降，皮肤病变也逐渐消退。
„研究发现，原本偏高的血清铁、铁蛋白和免疫复合物水平有所下降。对于基线免疫复合物水平较低的患者，先观察到短暂升高，随后免疫复合物从血液循环中完全清除。
皮肤病变及伴随疾病（高血压、糖尿病、牙周病）均有所缓解；间歇性跛行患者的步行距离也增加了。”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
饮食降低了铁水平；在 PCT 中，铁会促使卟啉过量生成。饮食还可能通过提供抗氧化剂和限制热量来支持肝脏。
„在 PCT 中，铁过量与尿卟啉和粪卟啉生成过多有关，因为铁会抑制 URO-D。降低铁水平可改善 URO-D 9 的活化和卟啉代谢。热量限制也会影响卟啉代谢：禁食可能诱发急性间歇性卟啉病发作（Welland 35, Smith 32），但在大鼠以及我们接受 VLED 治疗的 PCT 患者中，卟啉排泄量减少，皮肤病变愈合加快。”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
铁水平下降的一种可能解释是植物性铁的吸收较差；增加胆汁排铁的说法则只是推测，没有研究证实。
„原因之一可能是，与血红素铁相比，植物性铁由于含有植酸盐而吸收较差 11。患者在接受蔬菜饮食期间停止吃肉。饮食没有使铁水平降至正常范围以下，而是使其恢复到正常范围，这表明铁代谢的细胞水平自我调节和稳态可能有所改善。”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
饮食可能增加胆汁排铁，但这段文字将其表述为一种可能性，而非已证实的机制。
„蔬果饮食也许会增加胆汁排铁，但目前缺少研究证实这一机制。铁水平过高与尿卟啉和粪卟啉生成过多有关，因为铁会抑制尿卟啉原脱羧酶。降低铁水平可通过激活 URO-D 9 来改善卟啉代谢。”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
清除约 3,5 g 铁需要放血；饮食至多只能帮助少量铁经胆汁排出。
„清除过量铁（约 3,5 g）主要只能依靠放血，但 VLED 可能促进少量铁经胆汁排出 12。
在 PCT 中，铁过量与尿卟啉和粪卟啉生成过多有关，因为铁会抑制 URO-D。降低铁水平可改善 URO-D 9 的活化和卟啉代谢。”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
饮食可提供抗氧化剂，而限制热量可能减少自由基生成，并支持清除自由基的机制。
„蔬果饮食疗法具有多方面作用，可能保护肝脏免受自由基反应的影响，并防止转氨酶活性升高，原因如下：
正如我们的研究结果所示，这种饮食可使 PCT 患者偏高的铁（氧化剂）水平恢复正常；
它能提供具有抗氧化作用的维生素 34（维生素 C 和胡萝卜素的摄入量是建议量的数倍），以及黄酮类物质；黄酮类物质可直接中和自由基 2，或通过螯合铁离子和铜离子间接发挥作用 27；”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
饮食显著降低了循环免疫复合物，并与临床状况改善有关。
„蔬果饮食显著降低循环免疫复合物水平，有助于免疫指标恢复正常，并改善皮肤迟发性卟啉病患者的临床状况。”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
铁会抑制 URO-D；降低铁水平可提高该酶的活性，并可能带来暂时缓解。
„由于铁会抑制 URO-D 的活性 22，目前的治疗主要通过频繁放血 3,17 或输注去铁胺（螯合铁）33 来降低铁储备。随着铁水平降低，URO-D 活性升高，卟啉生成减少，从而可能达到暂时的临床缓解。”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek 不评判谁对谁错。它只展示写了什么，以及在哪里可以读到。上面的每一句话都有出处。