Dieta y nutriciónPorfiria cutánea: ¿una enfermedad rara que se puede controlar con la alimentación?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska describe una mejoría de la porfiria tras seguir una dieta: disminuyeron los niveles de hierro y porfirinas, y las lesiones cutáneas se atenuaron o desaparecieron.
- Una menor cantidad de hierro puede reducir su efecto inhibidor sobre la enzima URO-D y mejorar el metabolismo de las porfirinas.
- La dieta puede limitar la absorción del hierro de los alimentos; el posible aumento de su eliminación por la bilis sigue siendo una explicación no confirmada.
- En los estudios también disminuyeron la ferritina y la actividad de las enzimas hepáticas, pero los resultados descritos muestran una mejoría, no una curación segura de todos los pacientes.
Lo que escriben los autores
Ewa Dąbrowska
Cuando disminuye el nivel de hierro, aumenta la actividad de la URO-D, baja la producción de porfirinas y puede producirse una remisión.
„A medida que disminuye el nivel de hierro, aumenta la actividad de la URO-D y baja la producción de porfirinas, lo que conduce a una remisión clínica. Otros tratamientos —cloroquina, cimetidina, interferón, plasmaféresis y hemoperfusión— resultaron menos eficaces.
Como las flebotomías pueden ser molestas y a menudo provocan anemia, y al interrumpir el tratamiento la enfermedad reaparece, se buscan métodos de tratamiento alternativos.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
En un grupo de 23 pacientes, la dieta redujo el hierro, la ferritina, la actividad de las aminotransferasas y la excreción de porfirinas, y disminuyeron las lesiones cutáneas.
„Obtuvimos una reducción estadísticamente significativa de la elevada actividad de las aminotransferasas, así como una disminución de los niveles elevados de hierro y ferritina y de la excreción urinaria de uro- y coproporfirinas. Los resultados fueron más favorables cuanto más tiempo se siguió la dieta. La gravedad de las lesiones cutáneas también disminuyó considerablemente durante la dieta.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Tras tres semanas de dieta, en 13 hombres disminuyeron los niveles de hierro y ferritina y la excreción de coproporfirinas, y se redujeron las lesiones cutáneas.
„La concentración media de hierro en suero fue de 188,6±75,7 mg/dl antes de la dieta y de 140,2±56,4 mg/dl después; el nivel de ferritina fue de 574±351 frente a 499±340 ng/ml (p = 0,04). Se observó una reducción significativa de la gravedad de las lesiones cutáneas y de la excreción urinaria de coproporfirinas.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
En un estudio con 15 pacientes, una dieta de varias semanas redujo los niveles previamente elevados de hierro y ferritina, y las lesiones cutáneas remitieron.
„Se observó una reducción de los niveles previamente elevados de hierro, ferritina e inmunocomplejos en suero. En los pacientes con niveles iniciales bajos de inmunocomplejos, primero se observó un aumento transitorio y después su eliminación completa de la circulación.
Las lesiones cutáneas y las enfermedades concomitantes (hipertensión, diabetes, periodontitis) remitieron, y los pacientes con claudicación intermitente pudieron caminar mayores distancias.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
La dieta reducía el hierro, que en la PCT favorece la producción excesiva de porfirinas, y podía contribuir al bienestar del hígado al aportar antioxidantes y limitar las calorías.
„En la PCT, el exceso de hierro está relacionado con una producción excesiva de uro- y coproporfirinas, porque el hierro inhibe la URO-D. Reducir el hierro mejora la activación de la URO-D 9 y el metabolismo de las porfirinas. La restricción calórica también afecta al metabolismo de las porfirinas: el ayuno puede provocar un ataque de porfiria aguda intermitente (Welland 35, Smith 32), pero en ratas y en nuestros pacientes con PCT, la VLED redujo la excreción de porfirinas y aceleró la curación de las lesiones cutáneas.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Una posible explicación de la reducción del hierro es la menor absorción del hierro de origen vegetal; el aumento de su eliminación por la bilis es solo una hipótesis sin estudios que la confirmen.
„Una de las causas podría ser que el hierro de origen vegetal se absorbe peor debido a los fitatos, en comparación con el hierro hemo 11. Durante el tratamiento a base de verduras, los pacientes dejaron de comer carne. La dieta no redujo el nivel de hierro por debajo de lo normal, sino que lo devolvió al rango normal, lo que sugiere que mejoró la autorregulación de la homeostasis del metabolismo del hierro a nivel celular.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
La dieta podría aumentar la eliminación del hierro por la bilis, pero el fragmento lo presenta como una posibilidad, no como un mecanismo confirmado.
„Es posible que una dieta a base de frutas y verduras aumente la eliminación del hierro por la bilis, pero faltan estudios que confirmen este mecanismo. Un nivel excesivo de hierro está relacionado con una producción excesiva de uro- y coproporfirinas, ya que el hierro inhibe la uroporfirinógeno descarboxilasa. Reducir el hierro mejora el metabolismo de las porfirinas mediante la activación de la enzima URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Eliminar unos 3,5 g de hierro requiere flebotomías; la dieta, como mucho, puede favorecer una pequeña eliminación de hierro por la bilis.
„Solo las flebotomías desempeñan un papel activo en la eliminación del exceso de hierro (unos 3,5 g), pero la VLED puede estimular una pequeña eliminación de hierro por la bilis 12.
En la PCT, el exceso de hierro está relacionado con una producción excesiva de uro- y coproporfirinas, porque el hierro inhibe la URO-D. Reducir el hierro mejora la activación de la URO-D 9 y el metabolismo de las porfirinas.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
La dieta aporta antioxidantes, y la restricción calórica puede reducir la formación de radicales libres y favorecer los mecanismos que los eliminan.
„El tratamiento con una dieta a base de frutas y verduras combina varios efectos que pueden proteger el hígado de las reacciones provocadas por los radicales libres y evitar el aumento de la actividad de las transaminasas, ya que:
la dieta normaliza el elevado nivel de hierro (un oxidante) en pacientes con PCT, según muestran nuestros estudios;
aporta vitaminas antioxidantes 34 (suministra varias veces más vitamina C y caroteno de lo recomendado), así como flavonoides que neutralizan los radicales libres de forma directa 2 o indirecta, mediante la quelación de iones de hierro y cobre 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
La dieta redujo significativamente los inmunocomplejos circulantes y se asoció con una mejoría del estado clínico.
„La dieta a base de frutas y verduras reduce significativamente el nivel de inmunocomplejos circulantes, lo que contribuye a normalizar los parámetros inmunológicos y a mejorar el estado clínico de los pacientes con porfiria cutánea tarda.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
El hierro inhibe la URO-D; reducirlo aumenta la actividad de la enzima y puede conducir a una remisión temporal.
„Como el hierro inhibe la actividad de la URO-D22, el tratamiento actual de la enfermedad se centra principalmente en reducir las reservas de hierro mediante flebotomías frecuentes 3,17 o infusiones de desferoxamina (quelación del hierro)33. A medida que disminuye el nivel de hierro, aumenta la actividad de la URO-D y baja la producción de porfirinas, lo que puede conducir a una remisión clínica temporal.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
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