Dieta e alimentazionePorfiria cutanea: una malattia rara che si può attenuare con la dieta?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska descrive un miglioramento della porfiria con la dieta: i livelli di ferro e porfirine diminuivano e le lesioni cutanee si attenuavano o scomparivano.
- Una minore quantità di ferro può ridurre il suo effetto inibitorio sull’enzima URO-D e migliorare il metabolismo delle porfirine.
- La dieta può limitare l’assorbimento del ferro dagli alimenti; il possibile aumento della sua escrezione attraverso la bile resta una spiegazione non confermata.
- Negli studi sono diminuiti anche la ferritina e l’attività degli enzimi epatici, ma i risultati descritti riguardano un miglioramento e non una guarigione certa per tutti i pazienti.
Cosa scrivono gli autori
Ewa Dąbrowska
Quando il livello di ferro diminuisce, l’attività di URO-D aumenta, la produzione di porfirine cala e può verificarsi una remissione.
„Con la diminuzione del livello di ferro, l’attività di URO-D aumenta e la produzione di porfirine diminuisce, portando a una remissione clinica. Altri trattamenti – clorochina, cimetidina, interferone, plasmaferesi, emoperfusione – si sono rivelati meno efficaci.
Poiché i salassi possono essere gravosi e spesso causano anemia, e l’interruzione della terapia comporta una ricaduta della malattia, si cercano trattamenti alternativi.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
Nel gruppo di 23 pazienti la dieta ha ridotto il ferro, la ferritina, l’attività delle aminotransferasi e l’escrezione di porfirine, mentre le lesioni cutanee si sono attenuate.
„Abbiamo ottenuto una riduzione statisticamente significativa dell’elevata attività delle aminotransferasi, nonché una riduzione degli alti livelli di ferro e ferritina e una diminuzione dell’escrezione urinaria di uro- e coproporfirine. I risultati sono stati più favorevoli quando la dieta è stata seguita più a lungo. Anche la gravità delle lesioni cutanee è diminuita notevolmente durante la dieta.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Dopo tre settimane di dieta, nei 13 uomini sono diminuiti i livelli di ferro e ferritina e l’escrezione di coproporfirine; anche le lesioni cutanee si sono attenuate.
„La concentrazione media di ferro nel siero era di 188,6±75,7 mg/dl prima della dieta e di 140,2±56,4 mg/dl dopo la dieta; il livello di ferritina era: 574±351 contro 499±340 ng/ml (p = 0,04). Sono state osservate una significativa riduzione della gravità delle lesioni cutanee e una diminuzione dell’escrezione urinaria di coproporfirine.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
In uno studio su 15 pazienti, una dieta di alcune settimane ha ridotto i livelli inizialmente elevati di ferro e ferritina e le lesioni cutanee sono regredite.
„È stata rilevata una riduzione dei livelli inizialmente elevati di ferro, ferritina e immunocomplessi nel siero. Nei pazienti con livelli iniziali bassi di immunocomplessi si è osservato dapprima un aumento transitorio, seguito dalla loro completa eliminazione dalla circolazione.
Le lesioni cutanee e le patologie concomitanti (ipertensione, diabete, parodontite) sono andate in remissione; nei pazienti con claudicazione intermittente è aumentata la distanza percorribile a piedi.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
La dieta riduceva il ferro, che nella PCT favorisce la sovrapproduzione di porfirine, e poteva sostenere il fegato fornendo antiossidanti e limitando le calorie.
„L’eccesso di ferro è associato nella PCT a una sovrapproduzione di uro- e coproporfirine, perché il ferro inibisce URO-D. La riduzione del ferro migliora l’attivazione di URO-D 9 e il metabolismo delle porfirine. Anche la restrizione calorica influisce sul metabolismo delle porfirine: il digiuno può scatenare un attacco di porfiria acuta intermittente (Welland 35, Smith 32), ma nei ratti e nei nostri pazienti con PCT una VLED ha ridotto l’escrezione di porfirine e accelerato la guarigione delle lesioni cutanee.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Una possibile spiegazione della diminuzione del ferro è il minore assorbimento del ferro vegetale; l’aumento dell’escrezione attraverso la bile è solo un’ipotesi priva di conferme da studi.
„Una delle cause potrebbe essere il minore assorbimento del ferro vegetale, dovuto ai fitati, rispetto al ferro eme 11. Durante il trattamento a base di verdure, i pazienti hanno smesso di mangiare carne. La dieta non ha abbassato il livello di ferro sotto la norma, ma lo ha riportato nell’intervallo normale, suggerendo un miglioramento dell’autoregolazione dell’omeostasi del metabolismo del ferro a livello cellulare.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
La dieta potrebbe aumentare l’escrezione del ferro attraverso la bile, ma il testo presenta questa possibilità come un’ipotesi, non come un meccanismo confermato.
„È possibile che la dieta a base di frutta e verdura aumenti l’escrezione del ferro attraverso la bile, ma mancano studi che confermino questo meccanismo. Un livello eccessivo di ferro è associato alla sovrapproduzione di uro- e coproporfirine, perché il ferro inibisce l’uroporfirinogeno decarbossilasi. La riduzione del ferro migliora il metabolismo delle porfirine attivando l’enzima URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Per rimuovere circa 3,5 g di ferro sono necessari i salassi; la dieta può al massimo favorire una modesta escrezione di ferro attraverso la bile.
„Solo i salassi svolgono un ruolo attivo nella rimozione dell’eccesso di ferro (circa 3,5 g), ma una VLED può stimolare una modesta escrezione di ferro attraverso la bile 12.
L’eccesso di ferro è associato nella PCT a una sovrapproduzione di uro- e coproporfirine, perché il ferro inibisce URO-D. La riduzione del ferro migliora l’attivazione di URO-D 9 e il metabolismo delle porfirine.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
La dieta fornisce antiossidanti e la restrizione calorica può ridurre la formazione di radicali liberi e sostenere i meccanismi che li eliminano.
„Il trattamento con una dieta a base di frutta e verdura combina effetti diversi che possono proteggere il fegato dalle reazioni dei radicali liberi e prevenire l’aumento dell’attività delle transaminasi, perché:
la dieta normalizza l’elevato livello di ferro (un ossidante) nei pazienti con PCT, come dimostrano i nostri studi;
è una fonte di vitamine antiossidanti 34 (fornisce diverse volte più vitamina C e carotene rispetto alle quantità raccomandate) e di flavonoidi, che neutralizzano i radicali liberi direttamente 2 o indirettamente, chelando gli ioni di ferro e rame 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
La dieta ha ridotto in modo significativo gli immunocomplessi circolanti ed è stata associata a un miglioramento delle condizioni cliniche.
„La dieta a base di frutta e verdura riduce in modo significativo il livello degli immunocomplessi circolanti, contribuendo alla normalizzazione dei parametri immunologici e al miglioramento delle condizioni cliniche dei pazienti con porfiria cutanea tarda.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Il ferro inibisce URO-D e la sua riduzione aumenta l’attività dell’enzima e può portare a una remissione temporanea.
„Poiché il ferro inibisce l’attività di URO-D22, la terapia attuale della malattia si concentra soprattutto sulla riduzione delle riserve di ferro mediante salassi ripetuti con frequenza 3,17 o infusioni di desferossamina (chelazione del ferro)33. Con la diminuzione del livello di ferro, l’attività di URO-D aumenta e la produzione di porfirine diminuisce; ciò può portare a una remissione clinica temporanea.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek non giudica chi ha ragione. Mostra che cosa è stato scritto e dove leggerlo. Ogni frase qui sopra ha la sua fonte.