Diet dan giziPorfiria kulit—penyakit langka yang bisa diredakan dengan makanan?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska menjelaskan bahwa porfiria membaik setelah menjalani diet: kadar zat besi dan porfirin menurun, sementara lesi kulit mereda atau menghilang.
- Zat besi yang lebih sedikit dapat mengurangi efek penghambatannya terhadap enzim URO-D dan memperbaiki metabolisme porfirin.
- Diet dapat membatasi penyerapan zat besi dari makanan; kemungkinan peningkatan pembuangannya melalui empedu masih merupakan penjelasan yang belum terbukti.
- Dalam penelitian, kadar feritin dan aktivitas enzim hati juga menurun, tetapi hasil yang dijelaskan menunjukkan perbaikan, bukan kesembuhan yang pasti bagi setiap pasien.
Apa yang ditulis para penulis
Ewa Dąbrowska
Saat kadar zat besi turun, aktivitas URO-D meningkat, produksi porfirin menurun, dan remisi dapat terjadi.
„Seiring turunnya kadar zat besi, aktivitas URO-D meningkat dan produksi porfirin menurun, sehingga terjadi remisi klinis. Metode pengobatan lain—klorokuin, simetidin, interferon, plasmaferesis, dan hemoperfusi—terbukti kurang efektif.
Karena pengeluaran darah dapat merepotkan dan sering menyebabkan anemia, sementara penghentian terapi membuat penyakit kambuh, berbagai metode pengobatan alternatif sedang dicari.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
Pada kelompok 23 pasien, diet menurunkan kadar zat besi, feritin, aktivitas aminotransferase, dan ekskresi porfirin, serta mengurangi lesi kulit.
„Kami memperoleh penurunan yang bermakna secara statistik pada aktivitas aminotransferase yang tinggi serta penurunan kadar zat besi dan feritin yang meningkat, juga penurunan ekskresi uroporfirin dan koproporfirin dalam urine. Hasilnya lebih baik jika diet dijalani dalam jangka waktu lebih lama. Tingkat keparahan lesi kulit juga jauh berkurang selama menjalani diet.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Setelah tiga minggu menjalani diet, 13 pria mengalami penurunan kadar zat besi dan feritin serta ekskresi koproporfirin, sementara lesi kulit berkurang.
„Kadar rata-rata zat besi dalam serum adalah 188,6±75,7 mg/dl sebelum diet dan 140,2±56,4 mg/dl setelah diet; kadar feritin: 574±351 dibandingkan dengan 499±340 ng/ml (p = 0,04). Terjadi penurunan bermakna pada tingkat keparahan lesi kulit dan ekskresi koproporfirin dalam urine.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
Dalam penelitian terhadap 15 pasien, diet selama beberapa minggu menurunkan kadar zat besi dan feritin yang sebelumnya tinggi, dan lesi kulit mereda.
„Kadar zat besi, feritin, dan kompleks imun dalam serum yang sebelumnya tinggi menurun. Pada pasien dengan kadar kompleks imun awal yang rendah, pertama-tama terjadi peningkatan sementara, lalu kompleks tersebut sepenuhnya hilang dari peredaran darah.
Lesi kulit dan penyakit penyerta (hipertensi, diabetes, periodontitis) mengalami remisi, dan pasien dengan klaudikasio intermiten mampu berjalan lebih jauh.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
Diet menurunkan kadar zat besi, yang pada PCT mendorong produksi porfirin berlebih, dan dapat mendukung kesehatan hati dengan menyediakan antioksidan serta membatasi kalori.
„Kelebihan zat besi berkaitan dengan produksi uroporfirin dan koproporfirin berlebih pada PCT, karena zat besi menghambat URO-D. Penurunan kadar zat besi meningkatkan aktivasi URO-D 9 dan metabolisme porfirin. Pembatasan kalori juga memengaruhi metabolisme porfirin: puasa dapat memicu serangan porfiria akut intermiten (Welland 35, Smith 32), tetapi pada tikus dan pasien PCT kami, VLED mengurangi ekskresi porfirin dan mempercepat penyembuhan lesi kulit.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Salah satu kemungkinan penjelasan atas penurunan zat besi adalah penyerapan zat besi nabati yang lebih rendah; peningkatan pembuangan melalui empedu hanyalah dugaan yang belum didukung penelitian.
„Salah satu penyebabnya mungkin penyerapan zat besi nabati yang lebih buruk akibat adanya fitat, dibandingkan dengan zat besi heme 11. Pasien menghentikan konsumsi daging selama menjalani terapi diet sayuran. Diet tidak menurunkan kadar zat besi hingga di bawah batas normal, melainkan mengembalikannya ke kisaran normal. Ini menunjukkan bahwa pengaturan mandiri homeostasis metabolisme zat besi pada tingkat sel mungkin menjadi lebih baik.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
Diet mungkin meningkatkan pembuangan zat besi melalui empedu, tetapi kutipan ini menyebutnya sebagai kemungkinan, bukan mekanisme yang telah terbukti.
„Mungkin diet sayur dan buah meningkatkan pembuangan zat besi melalui empedu, tetapi belum ada penelitian yang membuktikan mekanisme ini. Kadar zat besi yang berlebihan berkaitan dengan produksi uroporfirin dan koproporfirin berlebih, karena zat besi menghambat uroporfirinogen dekarboksilase. Penurunan kadar zat besi memperbaiki metabolisme porfirin melalui aktivasi enzim URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Untuk membuang sekitar 3,5 g zat besi diperlukan pengeluaran darah; diet paling jauh hanya dapat membantu sedikit pembuangan zat besi melalui empedu.
„Hanya pengeluaran darah yang berperan aktif dalam membuang kelebihan zat besi (sekitar 3,5 g), tetapi VLED dapat merangsang sedikit pembuangan zat besi melalui empedu 12.
Kelebihan zat besi berkaitan dengan produksi uroporfirin dan koproporfirin berlebih pada PCT, karena zat besi menghambat URO-D. Penurunan kadar zat besi meningkatkan aktivasi URO-D 9 dan metabolisme porfirin.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
Diet menyediakan antioksidan, sementara pembatasan kalori dapat mengurangi pembentukan radikal bebas dan mendukung mekanisme untuk menghilangkannya.
„Terapi diet sayur dan buah menggabungkan berbagai cara kerja yang dapat melindungi hati dari reaksi radikal bebas dan mencegah peningkatan aktivitas transaminase, karena:
diet menormalkan kadar zat besi (oksidan) yang meningkat pada pasien PCT, seperti yang ditunjukkan oleh penelitian kami;
diet merupakan sumber vitamin antioksidan 34 (menyediakan vitamin C dan karoten beberapa kali lebih banyak daripada jumlah yang dianjurkan) serta flavonoid yang menetralkan radikal bebas secara langsung 2 atau secara tidak langsung dengan mengikat ion besi dan tembaga 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
Diet secara signifikan menurunkan kompleks imun yang beredar dalam darah dan berkaitan dengan perbaikan kondisi klinis.
„Diet sayur dan buah secara signifikan menurunkan kadar kompleks imun yang beredar, sehingga membantu menormalkan parameter imunologi dan memperbaiki kondisi klinis pasien dengan porfiria kutanea tarda.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Zat besi menghambat URO-D. Penurunan kadar zat besi meningkatkan aktivitas enzim dan dapat menyebabkan remisi sementara.
„Karena zat besi menghambat aktivitas URO-D22, terapi penyakit saat ini terutama berfokus pada pengurangan simpanan zat besi melalui pengeluaran darah yang sering diulang 3,17 atau infus deferioksamin (pengikatan zat besi)33. Seiring turunnya kadar zat besi, aktivitas URO-D meningkat dan produksi porfirin menurun, sehingga dapat terjadi remisi klinis sementara.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek tidak menilai siapa yang benar. Ia menunjukkan apa yang ditulis dan di mana membacanya. Setiap kalimat di atas memiliki sumber.