Dieta e nutriçãoPorfiria cutânea — uma doença rara que pode ser controlada com a alimentação?
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- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska descreve a melhora da porfiria após a dieta: os níveis de ferro e porfirinas caíram, e as lesões cutâneas diminuíram ou desapareceram.
- Menos ferro pode reduzir seu efeito inibidor sobre a enzima URO-D e melhorar o metabolismo das porfirinas.
- A dieta pode limitar a absorção do ferro dos alimentos; a possível elevação da excreção de ferro pela bile continua sendo uma explicação não confirmada.
- Nos estudos, também caíram a ferritina e a atividade das enzimas hepáticas, mas os resultados descritos mostram melhora, não a cura comprovada de todos os pacientes.
O que os autores escrevem
Ewa Dąbrowska
Quando o nível de ferro cai, a atividade da URO-D aumenta, a produção de porfirinas diminui e pode ocorrer remissão.
„À medida que o nível de ferro diminui, a atividade da URO-D aumenta e a produção de porfirinas cai, o que leva à remissão clínica. Outros métodos de tratamento — cloroquina, cimetidina, interferon, plasmaférese e hemoperfusão — mostraram-se menos eficazes.
Como as sangrias podem ser incômodas e frequentemente causam anemia, e a interrupção do tratamento leva à recidiva da doença, buscam-se métodos alternativos de tratamento.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
Em um grupo de 23 pacientes, a dieta reduziu o ferro, a ferritina, a atividade das aminotransferases e a excreção de porfirinas, além de diminuir as lesões cutâneas.
„Obtivemos uma redução estatisticamente significativa da atividade elevada das aminotransferases, assim como dos níveis elevados de ferro e ferritina, além de uma diminuição da excreção urinária de uro- e coproporfirinas. Os resultados foram mais favoráveis quando a dieta foi seguida por mais tempo. A intensidade das lesões cutâneas também diminuiu bastante durante a dieta.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Após três semanas de dieta, 13 homens apresentaram redução dos níveis de ferro e ferritina e da excreção de coproporfirinas, além de diminuição das lesões cutâneas.
„A concentração média de ferro sérico era de 188,6±75,7 mg/dl antes da dieta e de 140,2±56,4 mg/dl depois da dieta; o nível de ferritina: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Observou-se uma redução significativa da intensidade das lesões cutâneas e da excreção urinária de coproporfirinas.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
Em um estudo com 15 pacientes, uma dieta de várias semanas reduziu os níveis de ferro e ferritina, que antes estavam elevados, e as lesões cutâneas regrediram.
„Constatou-se uma redução dos níveis anteriormente elevados de ferro, ferritina e imunocomplexos no soro. Nos pacientes com níveis inicialmente baixos de imunocomplexos, observou-se primeiro um aumento temporário e, depois, sua eliminação completa da circulação.
As lesões cutâneas e as doenças concomitantes (hipertensão, diabetes e periodontite) entraram em remissão, e os pacientes com claudicação intermitente conseguiram caminhar distâncias maiores.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
A dieta reduzia o ferro, que favorece a produção excessiva de porfirinas na PCT, e podia ajudar o fígado ao fornecer antioxidantes e limitar as calorias.
„O excesso de ferro está associado, na PCT, à produção excessiva de uro- e coproporfirinas, porque o ferro inibe a URO-D. A redução do ferro melhora a ativação da URO-D 9 e o metabolismo das porfirinas. A restrição calórica também afeta o metabolismo das porfirinas: o jejum pode desencadear uma crise de porfiria aguda intermitente (Welland 35, Smith 32), mas, em ratos e em nossos pacientes com PCT, a VLED reduziu a excreção de porfirinas e acelerou a cicatrização das lesões cutâneas.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Uma possível explicação para a queda do ferro é a menor absorção do ferro de origem vegetal; o aumento da excreção pela bile é apenas uma hipótese, sem estudos que a confirmem.
„Uma das causas pode ser a pior absorção do ferro de origem vegetal devido aos fitatos, em comparação com o ferro heme 11. Durante o tratamento à base de vegetais, os pacientes deixaram de consumir carne. A dieta não reduziu o nível de ferro abaixo do normal, mas o restabeleceu dentro da faixa normal, o que sugere uma melhora da autorregulação da homeostase do metabolismo do ferro no nível celular.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
A dieta pode ter aumentado a excreção de ferro pela bile, mas o trecho apresenta isso como uma possibilidade, não como um mecanismo comprovado.
„Talvez a dieta à base de vegetais e frutas aumente a excreção de ferro pela bile, mas faltam estudos que confirmem esse mecanismo. O nível excessivo de ferro está associado à produção excessiva de uro- e coproporfirinas, pois o ferro inibe a uroporfirinogênio descarboxilase. A redução do ferro melhora o metabolismo das porfirinas por meio da ativação da enzima URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Para remover cerca de 3,5 g de ferro, são necessárias sangrias; a dieta pode, no máximo, favorecer uma pequena excreção de ferro pela bile.
„Somente as sangrias desempenham um papel ativo na remoção do excesso de ferro (cerca de 3,5 g), mas a VLED pode estimular uma pequena excreção de ferro pela bile 12.
O excesso de ferro está associado, na PCT, à produção excessiva de uro- e coproporfirinas, porque o ferro inibe a URO-D. A redução do ferro melhora a ativação da URO-D 9 e o metabolismo das porfirinas.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
A dieta fornece antioxidantes, e a restrição calórica pode reduzir a formação de radicais livres e ajudar nos mecanismos de eliminação deles.
„O tratamento com uma dieta à base de vegetais e frutas reúne ações variadas que podem proteger o fígado das reações dos radicais livres e evitar o aumento da atividade das transaminases, porque:
a dieta normaliza o nível elevado de ferro (um oxidante) em pacientes com PCT, como mostram nossos estudos;
é fonte de vitaminas antioxidantes 34 (fornece várias vezes mais vitamina C e caroteno do que o recomendado) e de flavonoides, que neutralizam os radicais livres diretamente 2 ou indiretamente, por meio da quelação de íons de ferro e cobre 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
A dieta reduziu significativamente os imunocomplexos circulantes e esteve associada à melhora do estado clínico.
„A dieta à base de vegetais e frutas reduz significativamente o nível de imunocomplexos circulantes, contribuindo para a normalização dos parâmetros imunológicos e para a melhora do estado clínico de pacientes com porfiria cutânea tardia.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
O ferro inibe a URO-D, e sua redução aumenta a atividade da enzima e pode levar a uma remissão temporária.
„Como o ferro inibe a atividade da URO-D22, o tratamento atual da doença se concentra principalmente na redução das reservas de ferro por meio de sangrias frequentes 3,17 ou de infusões de desferrioxamina (quelação do ferro)33. À medida que o nível de ferro diminui, a atividade da URO-D aumenta e a produção de porfirinas cai, o que pode levar a uma remissão clínica temporária.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
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