आहार और पोषणत्वचा संबंधी पोर्फीरिया — एक दुर्लभ बीमारी, जिसे थाली से शांत किया जा सकता है?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
ईवा डोम्ब्रोव्स्का ने आहार के बाद पोर्फीरिया में सुधार का वर्णन किया है: आयरन और पोर्फिरिन का स्तर घटा, और त्वचा के घाव हल्के हुए या ठीक हो गए।
- आयरन कम होने से एंज़ाइम URO-D पर उसका रोकने वाला प्रभाव कमजोर हो सकता है और पोर्फिरिन का रूपांतरण बेहतर हो सकता है।
- आहार भोजन से आयरन के अवशोषण को सीमित कर सकता है; पित्त के साथ इसका उत्सर्जन बढ़ने की संभावना एक अपुष्ट व्याख्या है।
- अध्ययनों में फेरिटिन और यकृत एंज़ाइमों की गतिविधि भी घटी, लेकिन बताए गए नतीजे सुधार के हैं, हर रोगी के निश्चित रूप से ठीक होने के नहीं।
लेखक क्या लिखते हैं
Ewa Dąbrowska
जब आयरन का स्तर घटता है, तो URO-D की गतिविधि बढ़ती है, पोर्फिरिन का उत्पादन घटता है और रोग शांत हो सकता है।
„आयरन का स्तर घटने के साथ URO-D की गतिविधि बढ़ती है और पोर्फिरिन का उत्पादन कम होता है, जिससे रोग में चिकित्सकीय रूप से राहत मिलती है। इलाज के अन्य तरीके—क्लोरोक्वीन, सिमेटिडीन, इंटरफेरॉन, प्लाज़्माफेरेसिस और हीमोपर्फ्यूज़न—कम असरदार साबित हुए।
चूंकि रक्त निकालने की प्रक्रिया तकलीफदेह हो सकती है और अक्सर एनीमिया पैदा करती है, और इलाज रोकने पर बीमारी लौट आती है, इसलिए इलाज के दूसरे तरीकों की तलाश की जा रही है।”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
23 रोगियों के समूह में आहार से आयरन, फेरिटिन, एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि और पोर्फिरिन का उत्सर्जन घटा, और त्वचा के घाव कम हुए।
„हमने एमिनोट्रांस्फरेज़ की पहले से अधिक गतिविधि में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी देखी। साथ ही, आयरन और फेरिटिन का बढ़ा हुआ स्तर घटा और मूत्र में यूरो- तथा कॉप्रोपोर्फिरिन का उत्सर्जन कम हुआ। आहार लंबे समय तक अपनाने पर नतीजे बेहतर रहे। आहार के दौरान त्वचा के घावों की गंभीरता भी काफी कम हुई।”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
13 पुरुषों में आहार के तीन सप्ताह बाद आयरन और फेरिटिन का स्तर तथा कॉप्रोपोर्फिरिन का उत्सर्जन घटा, और त्वचा के घाव कम हुए।
„आहार से पहले सीरम में आयरन की औसत सांद्रता 188,6±75,7 mg/dl थी और आहार के बाद 140,2±56,4 mg/dl; फेरिटिन का स्तर 574±351 की तुलना में 499±340 ng/ml था (p = 0,04)। त्वचा के घावों की गंभीरता और मूत्र में कॉप्रोपोर्फिरिन का उत्सर्जन काफी कम हुआ।”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
15 रोगियों के अध्ययन में, कई सप्ताह के आहार से पहले से बढ़े हुए आयरन और फेरिटिन के स्तर घटे, और त्वचा के घाव ठीक होने लगे।
„सीरम में पहले से बढ़े हुए आयरन, फेरिटिन और इम्यून कॉम्प्लेक्स के स्तर में कमी दर्ज की गई। जिन रोगियों में शुरुआत में इम्यून कॉम्प्लेक्स का स्तर कम था, उनमें पहले अस्थायी वृद्धि देखी गई और फिर रक्त परिसंचरण से वे पूरी तरह समाप्त हो गए।
त्वचा के घाव और साथ मौजूद बीमारियां (उच्च रक्तचाप, मधुमेह, पेरियोडोंटल रोग) शांत हो गईं, और रुक-रुककर पैर में दर्द होने वाले रोगियों में चलने की दूरी बढ़ गई।”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
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आहार से आयरन घटा, जो PCT में पोर्फिरिन का जरूरत से ज्यादा उत्पादन बढ़ाता है; साथ ही, एंटीऑक्सिडेंट देने और कैलोरी सीमित करने से यह यकृत को सहारा दे सकता है।
„PCT में अतिरिक्त आयरन यूरो- और कॉप्रोपोर्फिरिन के जरूरत से ज्यादा उत्पादन से जुड़ा है, क्योंकि आयरन URO-D को रोकता है। आयरन घटाने से URO-D 9 की सक्रियता और पोर्फिरिन का रूपांतरण बेहतर होता है। कैलोरी पर रोक का भी पोर्फिरिन के चयापचय पर असर पड़ता है: उपवास से तीव्र आंतरायिक पोर्फीरिया का दौरा पड़ सकता है (Welland 35, Smith 32), लेकिन चूहों और PCT से पीड़ित हमारे रोगियों में VLED से पोर्फिरिन का उत्सर्जन घटा और त्वचा के घाव तेजी से भरने लगे।”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
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आयरन घटने की एक संभावित वजह वनस्पति-आधारित आयरन का कम अवशोषण हो सकती है; पित्त के साथ इसका उत्सर्जन बढ़ना केवल एक अनुमान है, जिसकी पुष्टि करने वाले अध्ययन नहीं हैं।
„एक वजह यह हो सकती है कि फाइटेट के कारण वनस्पति-आधारित आयरन, हीम आयरन की तुलना में कम अवशोषित होता है 11। सब्ज़ियों वाले इलाज के दौरान रोगियों ने मांस खाना बंद कर दिया। आहार से आयरन का स्तर सामान्य सीमा से नीचे नहीं गया, बल्कि फिर से सामान्य सीमा में आ गया। इससे संकेत मिलता है कि कोशिका स्तर पर आयरन के चयापचय का होमियोस्टेसिस—यानी आंतरिक संतुलन—स्व-नियमन बेहतर हुआ।”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
आहार से पित्त के साथ आयरन का उत्सर्जन बढ़ सकता है, लेकिन इस अंश में इसे एक संभावना बताया गया है, पुष्ट तंत्र नहीं।
„संभव है कि फल-सब्ज़ियों वाला आहार पित्त के साथ आयरन का उत्सर्जन बढ़ाए, लेकिन इस तंत्र की पुष्टि करने वाले अध्ययन उपलब्ध नहीं हैं। आयरन का अत्यधिक स्तर यूरो- और कॉप्रोपोर्फिरिन के जरूरत से ज्यादा उत्पादन से जुड़ा है, क्योंकि आयरन यूरोपोर्फिरिनोजेन डिकार्बोक्सिलेज़ को रोकता है। आयरन घटाने से एंज़ाइम URO-D 9 सक्रिय होकर पोर्फिरिन का रूपांतरण बेहतर करता है।”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
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लगभग 3,5 g आयरन निकालने के लिए रक्त निकालना पड़ता है; आहार अधिक से अधिक पित्त के साथ आयरन के थोड़े उत्सर्जन में मदद कर सकता है।
„अतिरिक्त आयरन (लगभग 3,5 g) को निकालने में केवल रक्त निकालने की प्रक्रिया सक्रिय भूमिका निभाती है, लेकिन VLED पित्त के साथ आयरन का थोड़ा उत्सर्जन बढ़ा सकता है 12।
PCT में अतिरिक्त आयरन यूरो- और कॉप्रोपोर्फिरिन के जरूरत से ज्यादा उत्पादन से जुड़ा है, क्योंकि आयरन URO-D को रोकता है। आयरन घटाने से URO-D 9 की सक्रियता और पोर्फिरिन का रूपांतरण बेहतर होता है।”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
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आहार एंटीऑक्सिडेंट देता है, और कैलोरी कम करने से मुक्त कणों का बनना घट सकता है तथा उन्हें हटाने की प्रक्रियाओं को सहारा मिल सकता है।
„फल-सब्ज़ियों वाले आहार के इलाज में कई तरह के प्रभाव शामिल हैं, जो यकृत को मुक्त कणों से होने वाली प्रतिक्रियाओं से बचा सकते हैं और ट्रांसएमिनेज़ की गतिविधि बढ़ने से रोक सकते हैं, क्योंकि:
हमारे अध्ययनों के अनुसार, यह आहार PCT के रोगियों में आयरन (ऑक्सिडेंट) के बढ़े हुए स्तर को सामान्य करता है;
यह एंटीऑक्सिडेंट विटामिन 34 का स्रोत है (इसमें सुझाई गई मात्रा से कई गुना अधिक विटामिन C और कैरोटीन होता है) और ऐसे फ्लेवोनॉइड देता है जो मुक्त कणों को सीधे 2 या अप्रत्यक्ष रूप से आयरन और तांबे के आयनों को बांधकर निष्क्रिय करते हैं 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
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आहार से रक्त में घूमने वाले इम्यून कॉम्प्लेक्स काफी घटे और यह चिकित्सकीय स्थिति में सुधार से जुड़ा था।
„फल-सब्ज़ियों वाला आहार रक्त में घूमने वाले इम्यून कॉम्प्लेक्स का स्तर काफी घटाता है। इससे प्रतिरक्षा से जुड़े मान सामान्य होने और त्वचा के पोर्फीरिया टार्डा के रोगियों की चिकित्सकीय स्थिति में सुधार होने में मदद मिलती है।”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
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आयरन URO-D को रोकता है; इसका स्तर घटने से एंज़ाइम की गतिविधि बढ़ती है और कुछ समय के लिए रोग शांत हो सकता है।
„चूंकि आयरन URO-D22 की गतिविधि को रोकता है, इसलिए बीमारी का मौजूदा इलाज मुख्य रूप से बार-बार रक्त निकालकर 3,17 या डेस्फेरिऑक्सामीन का इन्फ्यूज़न देकर (आयरन को कीलेट करके) आयरन के भंडार घटाने पर केंद्रित है 33। आयरन का स्तर घटने के साथ URO-D की गतिविधि बढ़ती है और पोर्फिरिन का उत्पादन कम होता है, जिससे कुछ समय के लिए चिकित्सकीय राहत मिल सकती है।”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek यह तय नहीं करता कि कौन सही है। यह दिखाता है कि क्या लिखा गया है और उसे कहाँ पढ़ें। ऊपर के हर वाक्य का अपना स्रोत है।