Alimentation et nutritionPorphyrie cutanée — une maladie rare que l’on peut apaiser dans son assiette ?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska décrit une amélioration de la porphyrie après un régime : les taux de fer et de porphyrines ont diminué, et les lésions cutanées se sont atténuées ou ont disparu.
- Une baisse du fer peut réduire son effet inhibiteur sur l’enzyme URO-D et améliorer le métabolisme des porphyrines.
- Le régime peut limiter l’absorption du fer provenant des aliments ; l’augmentation possible de son élimination par la bile reste une explication non confirmée.
- Les études ont également relevé une baisse de la ferritine et de l’activité des enzymes hépatiques, mais les résultats décrits concernent une amélioration, et non la guérison certaine de chaque patient.
Ce qu’écrivent les auteurs
Ewa Dąbrowska
Quand le taux de fer diminue, l’activité de l’URO-D augmente, la production de porphyrines baisse et une rémission peut survenir.
„À mesure que le taux de fer baisse, l’activité de l’URO-D augmente et la production de porphyrines diminue, ce qui entraîne une rémission clinique. D’autres traitements — chloroquine, cimétidine, interféron, plasmaphérèse, hémoperfusion — se sont révélés moins efficaces.
Comme les saignées peuvent être pénibles et entraînent souvent une anémie, et que l’arrêt du traitement provoque une récidive de la maladie, des méthodes thérapeutiques alternatives sont recherchées.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
Dans un groupe de 23 patients, le régime a fait baisser le fer, la ferritine, l’activité des aminotransférases et l’excrétion de porphyrines, tandis que les lésions cutanées se sont atténuées.
„Nous avons obtenu une baisse statistiquement significative de l’activité élevée des aminotransférases, ainsi qu’une diminution des taux élevés de fer et de ferritine, et une réduction de l’excrétion urinaire des uro- et coproporphyrines. Les résultats étaient meilleurs lorsque le régime était suivi plus longtemps. La gravité des lésions cutanées a également nettement diminué pendant le régime.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Après trois semaines de régime, les taux de fer et de ferritine ainsi que l’excrétion de coproporphyrines avaient baissé chez 13 hommes, et les lésions cutanées s’étaient atténuées.
„La concentration moyenne de fer sérique était de 188,6±75,7 mg/dl avant le régime et de 140,2±56,4 mg/dl après celui-ci ; le taux de ferritine était de 574±351 contre 499±340 ng/ml (p = 0,04). Une diminution significative de la gravité des lésions cutanées et de l’excrétion urinaire de coproporphyrines a été observée.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
Dans une étude portant sur 15 patients, un régime suivi pendant quelques semaines a fait baisser les taux de fer et de ferritine, auparavant élevés, tandis que les lésions cutanées régressaient.
„Une baisse des taux auparavant élevés de fer, de ferritine et de complexes immuns dans le sérum a été constatée. Chez les patients dont le taux initial de complexes immuns était bas, on a d’abord observé une hausse transitoire, puis leur élimination complète de la circulation.
Les lésions cutanées et les maladies associées (hypertension, diabète, parodontite) sont entrées en rémission, et les patients souffrant de claudication intermittente ont pu marcher plus longtemps.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
Le régime réduisait le fer, qui favorise la surproduction de porphyrines dans la PCT, et pouvait soutenir le foie en apportant des antioxydants et en limitant les calories.
„Dans la PCT, l’excès de fer est associé à une surproduction d’uro- et de coproporphyrines, car le fer inhibe l’URO-D. La réduction du fer améliore l’activation de l’URO-D 9 et le métabolisme des porphyrines. La restriction calorique agit aussi sur le métabolisme des porphyrines : le jeûne peut déclencher une crise de porphyrie aiguë intermittente (Welland 35, Smith 32), mais chez les rats et chez nos patients atteints de PCT, le VLED a réduit l’excrétion de porphyrines et accéléré la guérison des lésions cutanées.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
La baisse du fer pourrait s’expliquer par une absorption moindre du fer végétal ; l’augmentation de son élimination par la bile n’est qu’une hypothèse, sans étude à l’appui.
„Une des causes possibles est la moins bonne absorption du fer végétal en raison des phytates, par rapport au fer héminique 11. Les patients ont cessé de consommer de la viande pendant la cure à base de légumes. Le régime n’a pas fait baisser le taux de fer au-dessous de la normale, mais l’a ramené dans la fourchette normale, ce qui suggère une amélioration de l’autorégulation de l’homéostasie du métabolisme du fer au niveau cellulaire.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
Le régime a pu augmenter l’élimination du fer par la bile, mais le passage présente cette possibilité comme une hypothèse, et non comme un mécanisme confirmé.
„Il est possible que le régime à base de légumes et de fruits augmente l’élimination du fer par la bile, mais aucune étude ne confirme ce mécanisme. Un taux de fer excessif est associé à une surproduction d’uro- et de coproporphyrines, car le fer inhibe l’uroporphyrinogène décarboxylase. La diminution du fer améliore le métabolisme des porphyrines en activant l’enzyme URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
L’élimination d’environ 3,5 g de fer nécessite des saignées ; le régime peut tout au plus favoriser une faible élimination du fer par la bile.
„Seules les saignées jouent un rôle actif dans l’élimination de l’excès de fer (env. 3,5 g), mais le VLED peut stimuler une faible élimination du fer par la bile 12.
Dans la PCT, l’excès de fer est associé à une surproduction d’uro- et de coproporphyrines, car le fer inhibe l’URO-D. La réduction du fer améliore l’activation de l’URO-D 9 et le métabolisme des porphyrines.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
Le régime apporte des antioxydants, et la restriction calorique peut réduire la production de radicaux libres et soutenir les mécanismes qui les éliminent.
„Le régime à base de légumes et de fruits associe différentes actions susceptibles de protéger le foie des réactions provoquées par les radicaux libres et d’empêcher une hausse de l’activité des transaminases, car :
le régime normalise le taux élevé de fer (un oxydant) chez les patients atteints de PCT, comme le montrent nos études ;
il apporte des vitamines antioxydantes 34 (plusieurs fois plus de vitamine C et de carotène que les quantités recommandées) ainsi que des flavonoïdes, qui neutralisent les radicaux libres directement 2 ou indirectement en chélatant les ions de fer et de cuivre 27 ;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
Le régime a considérablement réduit les complexes immuns circulants et s’est accompagné d’une amélioration de l’état clinique.
„Le régime à base de légumes et de fruits réduit considérablement le taux de complexes immuns circulants, contribuant ainsi à la normalisation des paramètres immunologiques et à l’amélioration de l’état clinique des patients atteints de porphyrie cutanée tardive.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Le fer inhibe l’URO-D ; sa diminution augmente l’activité de l’enzyme et peut entraîner une rémission temporaire.
„Comme le fer inhibe l’activité de l’URO-D22, le traitement actuel de la maladie consiste principalement à réduire les réserves de fer par des saignées répétées 3,17 ou des perfusions de déféroxamine (chélation du fer)33. À mesure que le taux de fer diminue, l’activité de l’URO-D augmente et la production de porphyrines baisse, ce qui peut entraîner une rémission clinique temporaire.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek ne juge pas qui a raison. Il montre ce qui a été écrit et où le lire. Chaque phrase ci-dessus a sa source.