ХарчуванняШкірна порфірія — рідкісне захворювання, яке можна приглушити за допомогою їжі?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ева Домбровська описує покращення перебігу порфірії після дієти: рівні заліза й порфіринів знижувалися, а шкірні зміни слабшали або зникали.
- Зниження рівня заліза може послабити його пригнічувальний вплив на фермент URO-D і поліпшити обмін порфіринів.
- Дієта може обмежувати засвоєння заліза з їжі; можливе збільшення його виведення з жовчю залишається непідтвердженим поясненням.
- У дослідженнях також знизилися рівні феритину й активність печінкових ферментів, але описані результати свідчать про покращення, а не про гарантоване одужання кожного пацієнта.
Що пишуть автори
Ewa Dąbrowska
Коли рівень заліза знижується, активність URO-D зростає, вироблення порфіринів зменшується і може настати ремісія.
„Зі зниженням рівня заліза активність URO-D зростає, а вироблення порфіринів зменшується, що призводить до клінічної ремісії. Інші методи лікування — хлорохін, циметидин, інтерферон, плазмаферез, гемоперфузія — виявилися менш ефективними.
Оскільки кровопускання буває обтяжливим і часто спричиняє анемію, а припинення терапії призводить до рецидиву хвороби, шукають альтернативні методи лікування.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
У групі з 23 пацієнтів дієта знизила рівні заліза й феритину, активність амінотрансфераз і виведення порфіринів, а шкірні зміни зменшилися.
„Ми досягли статистично значущого зниження високої активності амінотрансфераз, а також зниження підвищених рівнів заліза й феритину та зменшення виведення уро- і копропорфіринів із сечею. Результати були кращими за тривалішого дотримання дієти. Також під час дієти значно зменшилася вираженість шкірних змін.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Після трьох тижнів дієти у 13 чоловіків знизилися рівні заліза й феритину та виведення копропорфіринів, а шкірні зміни зменшилися.
„Середня концентрація заліза в сироватці становила 188,6±75,7 mg/dl до дієти та 140,2±56,4 mg/dl після дієти; рівень феритину: 574±351 проти 499±340 ng/ml (p = 0,04). Спостерігали значне зменшення вираженості шкірних змін і виведення копропорфіринів із сечею.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
У дослідженні за участю 15 пацієнтів дієта протягом кількох тижнів знизила підвищені рівні заліза й феритину, а шкірні зміни зникали.
„Було виявлено зниження раніше підвищених рівнів заліза, феритину та імунних комплексів у сироватці. У пацієнтів із початково низькою концентрацією імунних комплексів спершу спостерігали тимчасове підвищення, а потім їх повне зникнення з кровообігу.
Шкірні зміни та супутні захворювання (гіпертонія, діабет, пародонтит) переходили в ремісію, а в пацієнтів із переміжною кульгавістю збільшилася відстань, яку вони могли пройти.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
Дієта знижувала рівень заліза, яке при PCT сприяє надмірному виробленню порфіринів, і могла підтримувати роботу печінки завдяки надходженню антиоксидантів та обмеженню калорій.
„Надлишок заліза при PCT пов’язаний із надмірним виробленням уро- і копропорфіринів, оскільки залізо пригнічує URO-D. Зниження рівня заліза поліпшує активацію URO-D 9 і обмін порфіринів. Обмеження калорій також впливає на метаболізм порфіринів: голодування може спровокувати напад гострої переміжної порфірії (Welland 35, Smith 32), але у щурів і наших пацієнтів із PCT дуже низькокалорійна дієта (VLED) зменшила виведення порфіринів і прискорила загоєння шкірних змін.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Можливе пояснення зниження рівня заліза — гірше всмоктування заліза з рослинної їжі; збільшення його виведення з жовчю є лише припущенням, яке не підтверджене дослідженнями.
„Однією з причин може бути гірше засвоєння заліза з рослинної їжі через фітати порівняно з гемовим залізом 11. Під час овочевої терапії пацієнти перестали їсти м’ясо. Дієта не знизила рівень заліза нижче норми, а повернула його до нормального діапазону, що свідчить про поліпшення саморегуляції гомеостазу обміну заліза на клітинному рівні.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
Дієта могла збільшувати виведення заліза з жовчю, але в уривку це подано як можливість, а не як підтверджений механізм.
„Можливо, овочево-фруктова дієта збільшує виведення заліза з жовчю, але бракує досліджень, які підтверджують цей механізм. Надмірний рівень заліза пов’язаний із надмірним виробленням уро- і копропорфіринів, оскільки залізо пригнічує уропорфіриноген-декарбоксилазу. Зниження рівня заліза поліпшує обмін порфіринів завдяки активації ферменту URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Для виведення близько 3,5 g заліза потрібні кровопускання; дієта може хіба що сприяти незначному виведенню заліза з жовчю.
„Активну роль у виведенні надлишку заліза (близько 3,5 g) відіграють лише кровопускання, але дуже низькокалорійна дієта (VLED) може стимулювати незначне виведення заліза з жовчю 12.
Надлишок заліза при PCT пов’язаний із надмірним виробленням уро- і копропорфіринів, оскільки залізо пригнічує URO-D. Зниження рівня заліза поліпшує активацію URO-D 9 і обмін порфіринів.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
Дієта забезпечує антиоксиданти, а обмеження калорій може зменшувати утворення вільних радикалів і підтримувати механізми їх виведення.
„Лікування овочево-фруктовою дієтою поєднує різноспрямовані ефекти, які можуть захищати печінку від реакцій вільних радикалів і запобігати підвищенню активності трансаміназ, оскільки:
дієта нормалізує підвищений рівень заліза (окисника) у пацієнтів із PCT, як показують наші дослідження;
вона є джерелом антиоксидантних вітамінів 34 (містить у кілька разів більше вітаміну C і каротину, ніж рекомендовано), а також флавоноїдів, які безпосередньо нейтралізують вільні радикали 2 або опосередковано — шляхом хелатування іонів заліза й міді 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
Дієта значно знижувала рівень циркулюючих імунних комплексів і була пов’язана з покращенням клінічного стану.
„Овочево-фруктова дієта значно знижує рівень циркулюючих імунних комплексів, сприяючи нормалізації імунологічних показників і покращенню клінічного стану пацієнтів із пізньою шкірною порфірією.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Залізо пригнічує URO-D, а його зниження підвищує активність ферменту й може призвести до тимчасової ремісії.
„Оскільки залізо пригнічує активність URO-D22, сучасна терапія хвороби зосереджена переважно на зменшенні запасів заліза за допомогою частих повторних кровопускань 3,17 або інфузій дефероксаміну (хелатування заліза)33. Зі зниженням рівня заліза активність URO-D зростає, вироблення порфіринів зменшується, що може призвести до тимчасової клінічної ремісії.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek не оцінює, хто має рацію. Він показує, що написано і де це прочитати. Кожне речення вище має своє джерело.