ПитаниеКожная порфирия — редкое заболевание, которое можно утихомирить с помощью тарелки?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ева Домбровская описывает улучшение при порфирии на фоне диеты: снижался уровень железа и порфиринов, а кожные проявления становились слабее или проходили.
- Снижение уровня железа может ослабить его тормозящее влияние на фермент URO-D и улучшить обмен порфиринов.
- Диета может ограничивать усвоение железа из пищи; возможное увеличение его выведения с желчью остаётся неподтверждённым объяснением.
- В исследованиях также снижались уровень ферритина и активность печёночных ферментов, но описанные результаты говорят об улучшении, а не о гарантированном излечении каждого пациента.
Что пишут авторы
Ewa Dąbrowska
Когда уровень железа снижается, активность URO-D повышается, выработка порфиринов уменьшается и может наступить ремиссия.
„По мере снижения уровня железа активность URO-D повышается, а выработка порфиринов уменьшается, что приводит к клинической ремиссии. Другие методы лечения — хлорохин, циметидин, интерферон, плазмаферез, гемоперфузия — оказались менее эффективными.
Поскольку кровопускания бывают обременительными и часто вызывают анемию, а прекращение терапии приводит к рецидиву болезни, ведётся поиск альтернативных методов лечения.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
У 23 пациентов диета снизила уровень железа и ферритина, активность аминотрансфераз и выведение порфиринов, а кожные проявления уменьшились.
„Нам удалось добиться статистически значимого снижения повышенной активности аминотрансфераз, а также повышенного уровня железа и ферритина. Кроме того, уменьшилось выведение уропорфиринов и копропорфиринов с мочой. Результаты были лучше при более длительном соблюдении диеты. Во время диеты также значительно уменьшилась выраженность кожных проявлений.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
После трёх недель диеты у 13 мужчин снизились уровни железа и ферритина, а также выведение копропорфиринов; кожные проявления уменьшились.
„Средняя концентрация железа в сыворотке составляла 188,6±75,7 мг/дл до диеты и 140,2±56,4 мг/дл после неё; уровень ферритина — 574±351 против 499±340 нг/мл (p = 0,04). Было отмечено значительное уменьшение выраженности кожных проявлений и выведения копропорфиринов с мочой.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
В исследовании с участием 15 пациентов диета, соблюдавшаяся в течение нескольких недель, снизила ранее повышенные уровни железа и ферритина, а кожные проявления стали проходить.
„Было отмечено снижение ранее повышенных уровней железа, ферритина и иммунных комплексов в сыворотке. У пациентов с изначально низкой концентрацией иммунных комплексов сначала наблюдалось временное повышение, а затем их полное исчезновение из кровотока.
Кожные проявления и сопутствующие заболевания (гипертония, диабет, пародонтит) перешли в ремиссию, а у пациентов с перемежающейся хромотой увеличилась дистанция ходьбы.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
Диета снижала уровень железа, которое при PCT способствует избыточной выработке порфиринов, и могла поддерживать работу печени благодаря антиоксидантам и ограничению калорийности.
„При PCT избыток железа связан с избыточной выработкой уропорфиринов и копропорфиринов, поскольку железо подавляет URO-D. Снижение уровня железа улучшает активацию URO-D 9 и обмен порфиринов. Ограничение калорийности также влияет на обмен порфиринов: голодание может спровоцировать приступ острой перемежающейся порфирии (Welland 35, Smith 32), однако у крыс и наших пациентов с PCT очень низкокалорийная диета (VLED) уменьшила выведение порфиринов и ускорила заживление кожных проявлений.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Возможное объяснение снижения уровня железа — более слабое усвоение железа из растительной пищи; увеличение его выведения с желчью остаётся лишь предположением, не подтверждённым исследованиями.
„Одной из причин может быть более слабое усвоение железа из растительной пищи из-за содержащихся в ней фитатов по сравнению с гемовым железом 11. Во время курса овощной диеты пациенты перестали есть мясо. Диета не снизила уровень железа ниже нормы, а вернула его в нормальный диапазон, что говорит о возможном улучшении саморегуляции клеточного гомеостаза обмена железа.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
Диета могла увеличивать выведение железа с желчью, но в отрывке это представлено как возможность, а не как подтверждённый механизм.
„Возможно, овощно-фруктовая диета увеличивает выведение железа с желчью, однако исследований, подтверждающих этот механизм, нет. Избыточный уровень железа связан с чрезмерной выработкой уропорфиринов и копропорфиринов, поскольку железо подавляет уропорфириноген-декарбоксилазу. Снижение уровня железа улучшает обмен порфиринов за счёт активации фермента URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Для удаления примерно 3,5 г железа нужны кровопускания; диета может лишь способствовать незначительному выведению железа с желчью.
„В удалении избытка железа (около 3,5 г) активную роль играют только кровопускания, однако очень низкокалорийная диета (VLED) может стимулировать незначительное выведение железа с желчью 12.
При PCT избыток железа связан с избыточной выработкой уропорфиринов и копропорфиринов, поскольку железо подавляет URO-D. Снижение уровня железа улучшает активацию URO-D 9 и обмен порфиринов.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
Диета обеспечивает организм антиоксидантами, а ограничение калорийности может уменьшать образование свободных радикалов и поддерживать механизмы их удаления.
„Курс овощно-фруктовой диеты сочетает несколько видов воздействия, которые могут защищать печень от реакций, вызванных свободными радикалами, и предотвращать повышение активности трансаминаз, поскольку:
диета нормализует повышенный уровень железа (окислителя) у пациентов с PCT, как показали наши исследования;
она служит источником антиоксидантных витаминов 34 (содержит в несколько раз больше витамина C и каротина, чем рекомендовано), а также флавоноидов, которые нейтрализуют свободные радикалы напрямую 2 или косвенно — связывая ионы железа и меди 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
Диета значительно снижала уровень циркулирующих иммунных комплексов и была связана с улучшением клинического состояния.
„Овощно-фруктовая диета значительно снижает уровень циркулирующих иммунных комплексов, способствуя нормализации иммунологических показателей и улучшению клинического состояния пациентов с поздней кожной порфирией.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Железо подавляет URO-D, а снижение его уровня повышает активность фермента и может привести к временной ремиссии.
„Поскольку железо подавляет активность URO-D22, современная терапия болезни сосредоточена главным образом на снижении запасов железа с помощью частых повторных кровопусканий 3,17 или введения десферриоксамина (хелатирование железа)33. По мере снижения уровня железа активность URO-D повышается, выработка порфиринов уменьшается, что может привести к временной клинической ремиссии.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek не решает, кто прав. Он показывает, что было написано и где это прочитать. У каждого предложения выше есть свой источник.