Pobierz aplikacjęWięcej możliwości
PisaczekWyszukiwarka
文APL
Dieta i żywienie

Porfiria skórna — rzadka choroba, którą można wyciszyć talerzem?

Źródeł: 4 · Artykuł: 7 439 znaków

Ewa Dąbrowska opisuje poprawę porfirii po diecie: spadały poziomy żelaza i porfiryn, a zmiany skórne łagodniały lub ustępowały.

  • Mniej żelaza może osłabić jego hamujący wpływ na enzym URO-D i poprawić przemianę porfiryn.
  • Dieta może ograniczać przyswajanie żelaza z jedzenia; możliwe zwiększenie jego wydalania z żółcią pozostaje niepotwierdzonym wyjaśnieniem.
  • W badaniach spadły też ferrytyna i aktywność enzymów wątrobowych, ale opisane wyniki dotyczą poprawy, a nie pewnego wyleczenia każdego chorego.

Co piszą autorzy

Ewa Dąbrowska

Gdy poziom żelaza spada, aktywność URO-D rośnie, produkcja porfiryn maleje i może nastąpić remisja.

„Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne. Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.”
Ewa Dąbrowska

W grupie 23 chorych dieta obniżyła żelazo, ferrytynę, aktywność aminotransferaz i wydalanie porfiryn, a zmiany skórne się zmniejszyły.

„Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.”
Ewa Dąbrowska

Po trzech tygodniach diety u 13 mężczyzn spadły poziomy żelaza i ferrytyny oraz wydalanie koproporfiryn, a zmiany skórne się zmniejszyły.

„Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.”
Ewa Dąbrowska

W badaniu 15 pacjentów kilkutygodniowa dieta obniżyła wcześniej wysokie poziomy żelaza i ferrytyny, a zmiany skórne ustępowały.

„Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia. Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.”
Ewa Dąbrowska

Dieta obniżała żelazo, które w PCT sprzyja nadprodukcji porfiryn, i mogła wspierać wątrobę przez dostarczanie przeciwutleniaczy oraz ograniczenie kalorii.

„Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.”
Ewa Dąbrowska

Możliwym wyjaśnieniem spadku żelaza jest słabsze wchłanianie żelaza roślinnego; zwiększenie wydalania z żółcią jest tylko przypuszczeniem bez potwierdzających badań.

„Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.”
Ewa Dąbrowska

Dieta mogła zwiększać wydalanie żelaza z żółcią, ale fragment przedstawia to jako możliwość, a nie potwierdzony mechanizm.

„Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.”
Ewa Dąbrowska

Usunięcie około 3,5 g żelaza wymaga upustów krwi; dieta może co najwyżej wspierać niewielkie wydalanie żelaza z żółcią.

„W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12. Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.”
Ewa Dąbrowska

Dieta dostarcza przeciwutleniaczy, a ograniczenie kalorii może zmniejszać powstawanie wolnych rodników i wspierać mechanizmy ich usuwania.

„Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż: dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań; jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;”
Ewa Dąbrowska

Dieta znacząco obniżała krążące kompleksy immunologiczne i wiązała się z poprawą stanu klinicznego.

„Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.”
Ewa Dąbrowska

Żelazo hamuje URO-D, a jego obniżenie zwiększa aktywność enzymu i może doprowadzić do czasowej remisji.

„Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.”

Pisaczek nie ocenia, kto ma rację. Pokazuje, co napisano i gdzie to przeczytać. Każde zdanie powyżej ma swoje źródło.