ErnährungKutane Porphyrie – eine seltene Krankheit, die sich mit der richtigen Ernährung lindern lässt?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska beschreibt eine Besserung der Porphyrie durch eine Diät: Die Eisen- und Porphyrinwerte sanken, und die Hautveränderungen besserten sich oder verschwanden.
- Weniger Eisen kann seine hemmende Wirkung auf das Enzym URO-D abschwächen und den Porphyrinstoffwechsel verbessern.
- Eine Diät kann die Aufnahme von Eisen aus der Nahrung begrenzen; eine mögliche Steigerung der Eisenausscheidung über die Galle ist eine unbestätigte Erklärung.
- In den Studien sanken auch Ferritin und die Aktivität der Leberenzyme. Die beschriebenen Ergebnisse zeigen jedoch eine Besserung und keine sichere Heilung bei allen Erkrankten.
Was die Autoren schreiben
Ewa Dąbrowska
Sinkt der Eisenwert, steigt die Aktivität von URO-D, die Porphyrinproduktion nimmt ab und eine Remission kann eintreten.
„Mit sinkendem Eisenspiegel steigt die Aktivität von URO-D und die Porphyrinproduktion nimmt ab, was zu einer klinischen Remission führt. Andere Behandlungsmethoden – Chloroquin, Cimetidin, Interferon, Plasmapherese und Hämoperfusion – erwiesen sich als weniger wirksam.
Da Aderlässe belastend sein können und häufig eine Blutarmut verursachen und die Krankheit nach Beendigung der Therapie wiederkehrt, sucht man nach alternativen Behandlungsmethoden.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
Bei einer Gruppe von 23 Erkrankten senkte die Diät Eisen, Ferritin, die Aminotransferaseaktivität und die Porphyrinausscheidung; die Hautveränderungen gingen zurück.
„Wir erzielten eine statistisch signifikante Senkung der erhöhten Aminotransferaseaktivität sowie des erhöhten Eisen- und Ferritinspiegels und eine Verringerung der Ausscheidung von Uro- und Koproporphyrinen im Urin. Die Ergebnisse waren bei längerer Anwendung der Diät günstiger. Auch die Hautveränderungen gingen während der Diät deutlich zurück.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
Nach drei Wochen Diät sanken bei 13 Männern die Eisen- und Ferritinwerte sowie die Koproporphyrinausscheidung; die Hautveränderungen gingen zurück.
„Die mittlere Eisenkonzentration im Serum lag vor der Diät bei 188,6±75,7 mg/dl und nach der Diät bei 140,2±56,4 mg/dl; der Ferritinspiegel lag bei 574±351 bzw. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Die Hautveränderungen gingen deutlich zurück, ebenso die Ausscheidung von Koproporphyrinen im Urin.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
In einer Studie mit 15 Patienten senkte eine mehrwöchige Diät zuvor erhöhte Eisen- und Ferritinwerte; die Hautveränderungen gingen zurück.
„Es wurde eine Senkung der zuvor erhöhten Eisen- und Ferritinwerte sowie der Immunkomplexe im Serum festgestellt. Bei Erkrankten mit anfangs niedrigen Immunkomplexwerten wurde zunächst ein vorübergehender Anstieg beobachtet, danach verschwanden die Immunkomplexe vollständig aus dem Blutkreislauf.
Die Hautveränderungen und Begleiterkrankungen (Bluthochdruck, Diabetes, Parodontitis) gingen zurück; bei Patienten mit Schaufensterkrankheit vergrößerte sich die Gehstrecke.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
Die Diät senkte den Eisenspiegel, der bei PCT eine übermäßige Porphyrinproduktion begünstigt, und konnte die Leber durch die Zufuhr von Antioxidantien und eine Kalorienbeschränkung unterstützen.
„Ein Eisenüberschuss steht bei PCT mit einer übermäßigen Produktion von Uro- und Koproporphyrinen in Zusammenhang, da Eisen URO-D hemmt. Eine Senkung des Eisenspiegels verbessert die Aktivierung von URO-D 9 und den Porphyrinstoffwechsel. Auch eine Kalorienbeschränkung beeinflusst den Porphyrinstoffwechsel: Fasten kann einen Anfall akuter intermittierender Porphyrie auslösen (Welland 35, Smith 32), doch bei Ratten und unseren PCT-Patienten verringerte eine VLED die Porphyrinausscheidung und beschleunigte die Heilung der Hautveränderungen.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
Eine mögliche Erklärung für den sinkenden Eisenspiegel ist die geringere Aufnahme von pflanzlichem Eisen; eine erhöhte Ausscheidung über die Galle ist lediglich eine Vermutung, für die keine bestätigenden Studien vorliegen.
„Ein Grund könnte sein, dass pflanzliches Eisen aufgrund seines Phytatgehalts schlechter aufgenommen wird als Hämeisen 11. Die Patienten verzichteten während der Gemüsekur auf Fleisch. Die Diät senkte den Eisenspiegel nicht unter den Normalbereich, sondern brachte ihn wieder in den Normalbereich zurück. Das deutet auf eine verbesserte Selbstregulierung der Eisenhomöostase auf Zellebene hin.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
Die Diät könnte die Eisenausscheidung über die Galle erhöhen, doch der Abschnitt stellt dies als Möglichkeit und nicht als bestätigten Mechanismus dar.
„Vielleicht erhöht eine Obst- und Gemüse-Diät die Eisenausscheidung über die Galle, doch es fehlen Studien, die diesen Mechanismus bestätigen. Ein zu hoher Eisenspiegel steht mit einer übermäßigen Produktion von Uro- und Koproporphyrinen in Zusammenhang, da Eisen die Uroporphyrinogendecarboxylase hemmt. Eine Senkung des Eisenspiegels verbessert den Porphyrinstoffwechsel durch die Aktivierung des Enzyms URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
Die Entfernung von etwa 3,5 g Eisen erfordert Aderlässe; eine Diät kann allenfalls eine geringe Eisenausscheidung über die Galle unterstützen.
„Nur Aderlässe spielen bei der Entfernung des Eisenüberschusses (ca. 3,5 g) eine aktive Rolle, doch eine VLED kann eine geringe Eisenausscheidung über die Galle anregen 12.
Ein Eisenüberschuss steht bei PCT mit einer übermäßigen Produktion von Uro- und Koproporphyrinen in Zusammenhang, da Eisen URO-D hemmt. Eine Senkung des Eisenspiegels verbessert die Aktivierung von URO-D 9 und den Porphyrinstoffwechsel.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
Die Diät liefert Antioxidantien; eine Kalorienbeschränkung kann die Bildung freier Radikale verringern und ihre Beseitigung durch körpereigene Mechanismen unterstützen.
„Eine Obst- und Gemüsekur verbindet verschiedene Wirkungen, die die Leber vor Reaktionen mit freien Radikalen schützen und einen Anstieg der Transaminaseaktivität verhindern können, denn:
Die Diät normalisiert den erhöhten Eisenspiegel (ein Oxidationsmittel) bei Menschen mit PCT, wie unsere Untersuchungen zeigen;
sie liefert antioxidative Vitamine 34 (mehrfach so viel Vitamin C und Carotin wie in den Empfehlungen vorgesehen) sowie Flavonoide, die freie Radikale direkt 2 oder indirekt durch die Bindung von Eisen- und Kupferionen neutralisieren 27;”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
Die Diät senkte die im Blut zirkulierenden Immunkomplexe deutlich und ging mit einer Verbesserung des klinischen Zustands einher.
„Eine Obst- und Gemüse-Diät senkt den Spiegel der im Blut zirkulierenden Immunkomplexe deutlich und trägt bei Patienten mit Porphyria cutanea tarda zur Normalisierung der immunologischen Parameter und zur Verbesserung des klinischen Zustands bei.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
Eisen hemmt URO-D. Wird der Eisenspiegel gesenkt, steigt die Enzymaktivität und es kann zu einer vorübergehenden Remission kommen.
„Da Eisen die Aktivität von URO-D hemmt 22, konzentriert sich die aktuelle Behandlung der Krankheit vor allem darauf, die Eisenspeicher durch häufig wiederholte Aderlässe 3,17 oder Infusionen mit Desferioxamin (Eisenchelatierung) 33 zu verringern. Mit sinkendem Eisenspiegel steigt die Aktivität von URO-D, die Porphyrinproduktion nimmt ab, und es kann zu einer vorübergehenden klinischen Remission kommen.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek beurteilt nicht, wer recht hat. Es zeigt, was geschrieben wurde und wo man es nachlesen kann. Jeder Satz oben hat seine Quelle.