식단과 영양피부 포르피린증—식단으로 증상을 가라앉힐 수 있는 희귀 질환?
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
Ewa Dąbrowska는 식이요법 후 포르피린증이 개선되었다고 설명한다. 철분과 포르피린 수치가 낮아졌고, 피부 병변이 완화되거나 사라졌다.
- 철분이 줄어들면 효소 URO-D를 억제하는 영향이 약해져 포르피린 대사가 개선될 수 있다.
- 식단은 음식에서 철분이 흡수되는 양을 줄일 수 있다. 담즙을 통한 철분 배출이 늘 수 있다는 설명은 아직 확인되지 않았다.
- 연구에서는 페리틴과 간 효소 활성도 낮아졌다. 다만 보고된 결과는 증상이 개선되었다는 것이지, 모든 환자가 확실히 완치된다는 뜻은 아니다.
저자들의 이야기
Ewa Dąbrowska
철분 수치가 낮아지면 URO-D 활성이 높아지고 포르피린 생성량이 줄어 관해에 이를 수 있다.
„철분 수치가 낮아지면 URO-D 활성이 높아지고 포르피린 생성량이 줄어 임상적 관해로 이어진다. 클로로퀸, 시메티딘, 인터페론, 혈장분리교환술, 혈액관류 등 다른 치료법은 효과가 더 낮은 것으로 나타났다.
사혈은 번거롭고 빈혈을 자주 일으키며, 치료를 중단하면 병이 재발하기 때문에 대체 치료법을 찾고 있다.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
환자 23명에게 식이요법을 시행한 결과 철분, 페리틴, 아미노전이효소 활성, 포르피린 배출량이 줄고 피부 병변도 완화되었다.
„높은 아미노전이효소 활성과 상승한 철분 및 페리틴 수치가 통계적으로 유의하게 낮아졌고, 소변으로 배출되는 유로포르피린과 코프로포르피린도 감소했다. 식이요법을 더 오래 시행한 경우 결과가 더 좋았다. 식이요법 기간 동안 피부 병변의 심한 정도도 크게 줄었다.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
남성 13명은 식이요법을 3주간 시행한 뒤 철분과 페리틴 수치, 코프로포르피린 배출량이 감소했고 피부 병변도 완화되었다.
„평균 혈청 철분 농도는 식이요법 전 188,6±75,7 mg/dl, 식이요법 후 140,2±56,4 mg/dl였다. 페리틴 수치는 574±351 대 499±340 ng/ml였다(p = 0,04). 피부 병변의 심한 정도와 소변으로 배출되는 코프로포르피린이 유의하게 감소했다.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
환자 15명을 대상으로 한 연구에서 몇 주간의 식이요법은 이전에 높았던 철분과 페리틴 수치를 낮췄고, 피부 병변도 가라앉았다.
„이전에 높았던 혈청 철분, 페리틴, 면역복합체 수치가 낮아졌다. 처음에 면역복합체 농도가 낮았던 환자들은 먼저 일시적인 상승을 보인 뒤 혈액순환에서 면역복합체가 완전히 사라졌다.
피부 병변과 동반 질환(고혈압, 당뇨병, 치주염)이 관해되었고, 간헐성 파행이 있던 환자는 걸을 수 있는 거리가 늘었다.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
식이요법은 PCT에서 포르피린 과잉 생성에 관여하는 철분을 낮췄으며, 항산화 물질을 공급하고 칼로리를 제한해 간 기능을 뒷받침했을 수 있다.
„철분은 URO-D를 억제하기 때문에 PCT에서 철분 과다는 유로포르피린과 코프로포르피린의 과잉 생성과 관련이 있다. 철분을 낮추면 URO-D가 활성화되고 9 포르피린 대사가 개선된다. 칼로리 제한도 포르피린 대사에 영향을 준다. 단식은 급성 간헐성 포르피리아 발작을 유발할 수 있지만(Welland 35, Smith 32), 쥐와 PCT 환자에게 VLED를 시행했을 때 포르피린 배출량이 줄고 피부 병변의 치유가 빨라졌다.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
철분 수치가 낮아진 가능한 이유는 식물성 철분의 흡수가 줄었기 때문일 수 있다. 담즙 배출 증가설은 이를 뒷받침하는 연구가 없는 추측에 불과하다.
„한 가지 원인은 헴철에 비해 식물성 철분의 흡수가 피테이트 때문에 더 저조하다는 점일 수 있다 11. 채소 식이요법을 받는 동안 환자들은 육류 섭취를 중단했다. 식이요법으로 철분 수치가 정상 범위 아래로 내려가지는 않았고, 오히려 정상 범위로 돌아왔다. 이는 세포 수준에서 철분 대사의 항상성을 스스로 조절하는 기능이 개선되었음을 시사한다.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
식이요법이 담즙을 통한 철분 배출을 늘렸을 가능성은 있지만, 이 글은 이를 확인된 기전이 아닌 가능성으로 제시한다.
„채소와 과일 위주의 식단이 담즙을 통한 철분 배출을 늘릴 수 있지만, 이 기전을 확인하는 연구는 없다. 철분 과다는 유로포르피린과 코프로포르피린의 과잉 생성과 관련이 있다. 철분이 유로포르피리노겐 탈탄산효소를 억제하기 때문이다. 철분을 낮추면 URO-D 9 효소가 활성화되어 포르피린 대사가 개선된다.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
약 3,5 g의 철분을 제거하려면 사혈이 필요하다. 식이요법은 많아야 담즙을 통한 소량의 철분 배출을 돕는 정도다.
„철분 과다분(약 3,5 g)을 제거하는 데 적극적인 역할을 하는 것은 사혈뿐이지만, VLED는 담즙을 통한 소량의 철분 배출을 촉진할 수 있다 12.
철분은 URO-D를 억제하기 때문에 PCT에서 철분 과다는 유로포르피린과 코프로포르피린의 과잉 생성과 관련이 있다. 철분을 낮추면 URO-D 9가 활성화되고 포르피린 대사가 개선된다.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
식단은 항산화 물질을 공급하며, 칼로리를 제한하면 활성산소의 생성을 줄이고 이를 제거하는 기전을 뒷받침할 수 있다.
„채소와 과일 위주의 식이요법은 여러 방식으로 작용해 간을 활성산소 반응으로부터 보호하고 트랜스아미나제 활성이 높아지는 것을 막을 수 있다. 그 이유는 다음과 같다.
식단은 PCT 환자의 높은 철분 수치를 정상화한다. 철분은 산화제이며, 이는 우리의 연구에서도 확인되었다.
식단은 항산화 비타민 34의 공급원이다(권장량보다 비타민 C와 카로틴을 몇 배 더 많이 제공한다). 또한 활성산소를 직접 중화하거나 2, 철과 구리 이온을 킬레이트화해 간접적으로 중화하는 플라보노이드도 공급한다 27.”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
식이요법은 혈액 내 면역복합체를 크게 줄였으며, 임상 상태 개선과 관련이 있었다.
„채소와 과일 위주의 식단은 혈액 내 순환 면역복합체 수치를 크게 낮춘다. 이에 따라 면역 지표가 정상화되고 피부 포르피린증 환자의 임상 상태가 개선된다.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
철분은 URO-D를 억제한다. 철분을 낮추면 효소 활성이 높아져 일시적 관해로 이어질 수 있다.
„철분은 URO-D 활성을 억제하므로 22 현재 질환 치료는 주로 반복적인 사혈 3,17 또는 데페리옥사민 주입(철분 킬레이트화) 33을 통해 철분 저장량을 낮추는 데 중점을 둔다. 철분 수치가 낮아지면 URO-D 활성이 높아지고 포르피린 생성량이 줄어 일시적인 임상적 관해로 이어질 수 있다.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
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