النظام الغذائي والتغذيةالبورفيريا الجلدية — مرض نادر يمكن تهدئته باتباع نظام غذائي؟
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej o wysokiej zawartości błonnika na aktywność uszkodzeń wątroby i poziomu żelaza w surowicy w porfirii skórnej późnej (PCT)
- Ewa Dąbrowska — Nowa koncepcja leczenia porfirii późnej skórnej dietą bardzo nisko energetyczną
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno – owocowej na zachowanie się żelaza, porfiryn i immunokompleksów w porfirii późnej skórnej
- Ewa Dąbrowska — Wpływ diety warzywno-owocowej na krążące kompleksy immunologiczne (CIC) w porfirii późnej skórnej (PCT)
تصف إيفا دومبروفسكا تحسّن البورفيريا بعد اتباع حمية غذائية: انخفضت مستويات الحديد والبورفيرينات، وخفّت التغيّرات الجلدية أو اختفت.
- قد يؤدي انخفاض الحديد إلى تقليل تأثيره المثبِّط لإنزيم URO-D وتحسين استقلاب البورفيرينات.
- قد تحدّ الحمية من امتصاص الحديد من الطعام؛ أما احتمال زيادة طرحه مع الصفراء، فما زال تفسيرًا غير مؤكّد.
- انخفض أيضًا الفيريتين ونشاط إنزيمات الكبد في الدراسات، لكن النتائج الموصوفة تشير إلى التحسّن، لا إلى شفاء مؤكّد لكل مريض.
ماذا يكتب المؤلفون
Ewa Dąbrowska
عندما ينخفض مستوى الحديد، يزداد نشاط URO-D، ويقل إنتاج البورفيرينات، وقد تحدث هدأة.
„مع انخفاض مستوى الحديد، يزداد نشاط URO-D ويقل إنتاج البورفيرينات، ما يؤدي إلى هدأة سريرية. وقد تبيّن أن طرق العلاج الأخرى — الكلوروكين، والسيميتيدين، والإنترفيرون، وفصادة البلازما، والإرواء الدموي — أقل فعالية.
ولأن سحب الدم قد يكون مرهقًا وغالبًا ما يسبب فقر الدم، ولأن إيقاف العلاج يؤدي إلى عودة المرض، يجري البحث عن طرق علاج بديلة.”Wraz z obniżaniem poziomu żelaza zwiększa się aktywność URO-D i maleje produkcja porfiryn, co prowadzi do remisji klinicznej. Inne metody leczenia – chlorochina, cimetydyna, interferon, plazmafereza, hemoperfuzja – okazały się mniej skuteczne.
Ponieważ krwioupusty bywają uciążliwe i często wywołują niedokrwistość, a przerwanie terapii skutkuje nawrotem choroby, poszukuje się alternatywnych metod leczenia.
Ewa Dąbrowska
في مجموعة من 23 مريضًا، خفّضت الحمية مستويات الحديد والفيريتين ونشاط ناقلات الأمين وطرح البورفيرينات، كما قلّت التغيّرات الجلدية.
„حققنا انخفاضًا ذا دلالة إحصائية في ارتفاع نشاط ناقلات الأمين، وكذلك انخفاضًا في مستويات الحديد والفيريتين المرتفعة، فضلًا عن انخفاض طرح اليوروبورفيرينات والكوبروبورفيرينات في البول. وكانت النتائج أفضل عند اتباع الحمية مدة أطول. كما انخفضت شدة التغيّرات الجلدية كثيرًا خلال الحمية.”Uzyskaliśmy istotne statystycznie obniżenie wysokiej aktywności aminotransferaz jak również obniżenie podwyższonego poziomu żelaza i ferytyny, a także zmniejszenie wydalania uro – i koproporfiryn w moczu. Wyniki były korzystniejsze w przypadku dłuższego okresu stosowania diety. Również nasilenie zmian skórnych znacznie zmniejszyło się w czasie diety.
Ewa Dąbrowska
بعد ثلاثة أسابيع من الحمية، انخفضت لدى 13 رجلًا مستويات الحديد والفيريتين وطرح الكوبروبورفيرينات، كما قلّت التغيّرات الجلدية.
„بلغ متوسط تركيز الحديد في مصل الدم 188,6±75,7 mg/dl قبل الحمية و140,2±56,4 mg/dl بعدها؛ وكان مستوى الفيريتين 574±351 مقابل 499±340 ng/ml (p = 0,04). ولوحظ انخفاض ملحوظ في شدة التغيّرات الجلدية وطرح الكوبروبورفيرينات في البول.”Średnie stężenie żelaza w surowicy wynosiło 188,6±75,7 mg/dl przed dietą i 140,2±56,4 mg/dl po diecie; poziom ferrytyny: 574±351 vs. 499±340 ng/ml (p = 0,04). Zaobserwowano istotne zmniejszenie nasilenia zmian skórnych oraz wydalania koproporfiryn z moczem.
Ewa Dąbrowska
في دراسة شملت 15 مريضًا، خفّضت حمية استمرت بضعة أسابيع مستويات الحديد والفيريتين المرتفعة من قبل، وأخذت التغيّرات الجلدية في التراجع.
„لوحظ انخفاض مستويات الحديد والفيريتين والمعقّدات المناعية التي كانت مرتفعة سابقًا في مصل الدم. أما المرضى الذين كانت مستويات المعقّدات المناعية لديهم منخفضة في البداية، فقد لوحظ لديهم أولًا ارتفاع مؤقت، ثم اختفاء تام لهذه المعقّدات من الدورة الدموية.
وتراجعت التغيّرات الجلدية والأمراض المصاحبة (ارتفاع ضغط الدم والسكري والتهاب دواعم السن)، كما زادت مسافة المشي لدى المرضى المصابين بالعرج المتقطع.”Stwierdzono obniżenie uprzednio wysokich poziomów żelaza, ferrytyny i immunokompleksów w surowicy. U chorych z wyjściowo niskim stężeniem immunokompleksów obserwowano najpierw przejściowy wzrost, a następnie całkowitą eliminację ich z krążenia.
Zmiany skórne oraz współistniejące schorzenia (nadciśnienie, cukrzyca, paradontoza) ulegały remisji, a u pacjentów z chromaniem przestankowym zwiększył się dystans chodzenia.
Ewa Dąbrowska
خفضت الحمية مستوى الحديد، الذي يسهم في فرط إنتاج البورفيرينات في PCT، وربما دعمت الكبد بتوفير مضادات الأكسدة والحد من السعرات الحرارية.
„يرتبط فائض الحديد في PCT بفرط إنتاج اليوروبورفيرينات والكوبروبورفيرينات، لأن الحديد يثبط URO-D. ويؤدي خفض الحديد إلى تحسين تنشيط URO-D 9 واستقلاب البورفيرينات. كما تؤثر قيود السعرات الحرارية في استقلاب البورفيرينات: فقد يسبب الصيام نوبة من البورفيريا الحادة المتقطعة (Welland 35, Smith 32)، لكن الحمية شديدة الانخفاض في السعرات الحرارية (VLED) خفّضت طرح البورفيرينات لدى الجرذان ومرضانا المصابين بـPCT، وسرّعت التئام التغيّرات الجلدية.”Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn. Restrykcje kaloryczne wpływają też na metabolizm porfiryn: głodówka może wywołać atak ostrej przerywanej porfirii (Welland 35, Smith 32), lecz u szczurów i naszych pacjentów z PCT VLED zmniejszyło wydalanie porfiryn i przyspieszyło gojenie zmian skórnych.
Ewa Dąbrowska
قد يُفسَّر انخفاض الحديد بضعف امتصاص الحديد النباتي؛ أما زيادة طرحه مع الصفراء فمجرد افتراض لا تؤيده دراسات.
„قد يكون أحد الأسباب ضعف امتصاص الحديد النباتي بسبب الفيتات، مقارنةً بامتصاص الحديد الهيمي 11. وقد امتنع المرضى أثناء العلاج بالخضروات عن تناول اللحوم. ولم تخفض الحمية مستوى الحديد إلى ما دون المعدل الطبيعي، بل أعادته إلى النطاق الطبيعي، ما يشير إلى تحسّن التنظيم الذاتي لاستتباب استقلاب الحديد على المستوى الخلوي.”Jedną z przyczyn może być gorsze wchłanianie żelaza roślinnego ze względu na fityniany w porównaniu z żelazem hemowym 11. Pacjenci w trakcie kuracji warzywnej zaprzestali spożywania mięsa. Dieta nie obniżyła poziomu żelaza poniżej normy, lecz przywróciła go do prawidłowego zakresu, co sugeruje usprawnienie samoregulacji homeostazy przemiany żelaza na poziomie komórkowym.
Ewa Dąbrowska
ربما زادت الحمية طرح الحديد مع الصفراء، لكن النص يذكر ذلك بوصفه احتمالًا، لا آلية مؤكدة.
„ربما تزيد الحمية القائمة على الخضروات والفواكه طرح الحديد مع الصفراء، لكن لا توجد دراسات تؤكد هذه الآلية. ويرتبط ارتفاع مستوى الحديد بفرط إنتاج اليوروبورفيرينات والكوبروبورفيرينات، لأن الحديد يثبط إنزيم يوروبورفيرينوجين ديكاربوكسيلاز. ويؤدي خفض الحديد إلى تحسين استقلاب البورفيرينات عبر تنشيط إنزيم URO-D 9.”Być może dieta warzywno-owocowa zwiększa wydalanie żelaza z żółcią, ale brakuje badań potwierdzających ten mechanizm. Nadmierny poziom żelaza wiąże się z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, gdyż żelazo hamuje uroporfirynogenu dekarboksylazę. Obniżenie żelaza poprawia przemianę porfiryn poprzez aktywację enzymu URO-D 9.
Ewa Dąbrowska
يتطلب التخلص من نحو 3,5 g من الحديد سحب الدم؛ وقد لا تفعل الحمية أكثر من دعم طرح كمية ضئيلة من الحديد مع الصفراء.
„لا يؤدي دورًا فعليًا في التخلص من فائض الحديد (نحو 3,5 g) سوى سحب الدم، لكن الحمية شديدة الانخفاض في السعرات الحرارية (VLED) قد تحفّز طرح كمية ضئيلة من الحديد مع الصفراء 12.
ويرتبط فائض الحديد في PCT بفرط إنتاج اليوروبورفيرينات والكوبروبورفيرينات، لأن الحديد يثبط URO-D. ويؤدي خفض الحديد إلى تحسين تنشيط URO-D 9 واستقلاب البورفيرينات.”W usunięciu nadmiaru żelaza (ok. 3,5 g) czynną rolę odgrywają wyłącznie upusty krwi, lecz VLED może stymulować niewielkie wydalanie żelaza z żółcią 12.
Nadmiar żelaza wiąże się w PCT z nadprodukcją uro- i koproporfiryn, ponieważ żelazo hamuje URO-D. Obniżenie żelaza usprawnia aktywację URO-D 9 i przemianę porfiryn.
Ewa Dąbrowska
توفر الحمية مضادات أكسدة، وقد يقلل تقييد السعرات الحرارية من تكوّن الجذور الحرة ويدعم آليات التخلص منها.
„يجمع العلاج بحمية الخضروات والفواكه بين تأثيرات متعددة قد تحمي الكبد من تفاعلات الجذور الحرة وتمنع ارتفاع نشاط ناقلات الأمين، وذلك لأن:
الحمية تعيد مستوى الحديد المرتفع (المؤكسِد) لدى مرضى PCT إلى مستواه الطبيعي، كما أظهرت دراساتنا؛
وهي مصدر للفيتامينات المضادة للأكسدة 34 (إذ توفر فيتامين C والكاروتين بكمية تفوق التوصيات مرات عدة)، وللفلافونويدات التي تعادل الجذور الحرة مباشرةً 2 أو بصورة غير مباشرة، عبر تخليب أيونات الحديد والنحاس 27؛”Kuracja dietą warzywno-owocową łączy wielokierunkowe działania, które mogą chronić wątrobę przed reakcjami wolnorodnikowymi i zapobiegać wzrostowi aktywności transaminaz, gdyż:
dieta normalizuje podwyższony poziom żelaza (oksydanta) u chorych z PCT, jak wynika z naszych badań;
jest źródłem antyoksydacyjnych witamin 34 (dostarcza kilkakrotnie więcej witaminy C i karotenu niż w zaleceniach) oraz flawonoidów neutralizujących wolne rodniki bezpośrednio 2 lub pośrednio przez chelatowanie jonów żelaza i miedzi 27;
Ewa Dąbrowska
خفّضت الحمية بوضوح مستويات المعقّدات المناعية الدائرة في الدم، وارتبطت بتحسّن الحالة السريرية.
„تخفض حمية الخضروات والفواكه بدرجة ملحوظة مستوى المعقّدات المناعية الدائرة في الدم، ما يسهم في تطبيع المؤشرات المناعية وتحسين الحالة السريرية لدى مرضى البورفيريا الجلدية المتأخرة.”Dieta warzywno-owocowa znacząco obniża poziom krążących kompleksów immunologicznych, przyczyniając się do normalizacji parametrów immunologicznych i poprawy stanu klinicznego u pacjentów z porfirią późną skórną.
Ewa Dąbrowska
يثبط الحديد URO-D، ويزيد خفضه نشاط الإنزيم، وقد يؤدي إلى هدأة مؤقتة.
„لأن الحديد يثبط نشاط URO-D22، يركّز العلاج الحالي للمرض أساسًا على خفض مخزون الحديد من خلال سحب الدم المتكرر 3,17 أو تسريب الديفيروكسامين (لتخليب الحديد)33. ومع انخفاض مستوى الحديد، يزداد نشاط URO-D ويقل إنتاج البورفيرينات، ما قد يؤدي إلى هدأة سريرية مؤقتة.”Ponieważ żelazo hamuje aktywność URO-D22 dlatego też aktualna terapia choroby koncentruje się głównie na obniżaniu zapasów żelaza przez często powtarzane upusty krwi 3,17 lub wlewy desferioksaminy (chelatowanie żelaza)33 Wraz z obniżaniem poziomu żelaza – zwiększa się aktywność URO-D, obniża produkcja porfiryn, co może doprowadzić do czasowej remisji klinicznej.
Pisaczek لا يحكم على من هو المُحق. بل يعرض ما كُتب وأين تقرؤه. لكل جملة أعلاه مصدرها.